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Capítulo 2


La deficiencia auditiva
Carlos Cenjor Español

M.ª Mar Zorita Díaz

M.ª Teresa Martín Sastre


Introducción
En este capítulo se tratarán aspectos relacionados con la deficiencia auditiva y sus efectos en las personas sordociegas. En primer lugar, se explica la anatomía del oído para pasar a analizar el proceso de la audición. Se muestran, en segundo lugar, las pruebas audiométricas diagnósticas que se utilizan en la actualidad para determinar la presencia de cualquier patología, su pronóstico y la posible respuesta médica. Para acercarnos más a la cuestión, en tercer lugar, se analizan los tipos de pérdida auditiva así como sus consecuencias para las personas sordociegas. Cuando la pérdida auditiva no tiene solución médico-quirúrgica existe la posibilidad de usar ayudas técnicas auditivas que faciliten la recepción de los sonidos en las personas sordociegas. Por ello, en cuarto lugar, se hace una revisión de las ayudas utilizadas en este momento: audífonos, implantes, emisoras de FM... Por último, se hace referencia a los programas de rehabilitación que se llevan a cabo con el objetivo de que la persona sordociega obtenga el máximo rendimiento de sus restos auditivos funcionales, así como los programas de adquisición del lenguaje oral.

1. Anatomía y fisiología del oído


    1. Anatomía estructural


El oído es uno de los sistemas que permiten la relación del ser humano con el medio ambiente. Es tal su importancia en los primeros años de la vida, cuando la plasticidad neural está en pleno desarrollo, que si no existe una suficiente entrada de información no se desarrollará el lenguaje oral, o bien se desarrollará de manera poco funcional para ser utilizado como herramienta de comunicación y conocimiento de la persona.
Además, en el oído se encuentran los receptores del sistema vestibular, principal responsable, aunque no único, del mantenimiento del equilibrio dinámico y de la posición cefálica.
El oído comienza su desarrollo alrededor de la 21.ª semana desde la génesis del embrión. Cuando nacemos tenemos ya un sistema anatómicamente desarrollado como órgano receptor, siendo los dos primeros años de vida fundamentales para el desarrollo de la capacidad de adquisición y procesamiento de la información por parte del sistema nervioso central.
Anatómicamente podemos distinguir tres partes: oído externo, oído medio y oído interno, todos ellos con orígenes embrionarios, cometidos y fisiología diferentes.



  • Oído externo: Actúa de pantalla y canalización de los estímulos sonoros. Tiene en su interior las glándulas ceruminosas que producen cerumen para la limpieza del mismo.


Lo componen:
- Pabellón auricular: Actúa como pantalla de captación de sonidos. Está formado por 4/5 partes cartilaginosas y una con tejido conectivo (lóbulo), todo ello tapizado por piel.
- Conducto auditivo externo (CAE): Integrado en el hueso temporal. Está formado por 2/3 partes cartilaginosas y la porción interna ósea, llegando hasta la membrana timpánica, que en su capa externa está tapizada por la misma piel que el conducto auditivo externo.
- Membrana timpánica: Auténtica frontera entre el oído externo y el oído medio, con tres capas: una capa epitelial, prolongación de la piel del CAE; una capa fibrosa, que da rigidez a las 4/5 partes inferiores, y una capa interna mucosa, que se continuará con el tapizado mucoso del oído medio que, a su vez, es de las mismas características que el que recubre el tracto respiratorio superior. El tímpano transforma las ondas sonoras en vibración mecánica.



  • Oído medio: Conduce y amplifica las vibraciones de la membrana timpánica.


Lo componen:
- Cavidades timpanomastoideas: Aireadas, tapizadas de mucosa respiratoria y en contacto con la trompa de Eustaquio que ayudará a mantener el equilibrio de presiones entre el oído externo y el oído medio.
- Cadena de huesecillos: Está compuesta por el martillo, el yunque y el estribo. La unión de estos huesos configura una palanca de segundo grado cuya función es la de incrementar los estímulos o la de dificultarlos si se produce una rigidez fisiológica, como protección del oído interno.

  • Oído interno: Es el responsable de recoger y transformar la señal mecánica en señal eléctrica mediante la estimulación de las células ciliadas, estímulo que, a través del nervio auditivo y a través del sistema nervioso central (SNC), llega a la corteza cerebral, donde la percepción auditiva se hace consciente.


Está localizado dentro de la denominada cápsula laberíntica, hueso muy duro e inextensible que aloja a las células neurales del oído y del sistema vestibular. Esta cápsula laberíntica constituye el «laberinto óseo»: caracol, vestíbulo y conductos semicirculares; en su interior, una serie de membranas constituyen el laberinto membranoso, organizan la circulación de los líquidos laberínticos (perilinfa y endolinfa) y los orgánulos que alojan las células sensoriales de la audición y el equilibrio:
- En el caracol las membranas basilar y de Reisner, que crean las escalas timpánica (ventana oval) y vestibular (ventana redonda), y en la zona central la membrana tectoria, donde tendremos las células ciliadas.
- En el vestíbulo se encuentran el utrículo y el sáculo, responsables de la percepción estática de la situación de la cabeza.
- Los conductos semicirculares membranosos con las crestas ampulares, donde tendremos la percepción del equilibrio dinámico.
Entre el caracol membranoso y óseo circula la perilinfa, y en la zona central membranosa la endolinfa. Estos líquidos tienen características iónicas diferentes, lo que favorece la creación del estímulo eléctrico auditivo.
El estímulo que reciben las células se transmite a través del Sistema Nervioso Central (SNC) por el nervio auditivo (VIII par craneal) hasta la corteza cerebral a nivel del lóbulo temporal.
Figura 1



    1. El proceso de la audición


Inicialmente, es necesario que se produzcan las ondas sonoras que constituyen una energía mecánica. Esta energía será canalizada por el pabellón auricular hacia el conducto auditivo externo (CAE). Las ondas sonoras chocan con la membrana del tímpano, haciéndola vibrar y provocando el movimiento en la cadena de huesecillos.
En el oído medio esta energía se transmite con un efecto de amplificación mecánica a través de dos mecanismos:


  • Diferencia de superficie entre la membrana timpánica y la oval (12:1 aproximadamente).




  • Efecto amplificador de la palanca de 2.º grado que constituye la cadena osicular. De tal manera que un estímulo «x» que llega a la membrana timpánica, puede llegar entre 13 y 17 veces más potente al oído interno.


Para que el sistema amplificador del oído medio funcione correctamente es necesaria su integridad y que exista una presión atmosférica similar a ambos lados de la membrana timpánica, es decir, tanto en el oído medio como en el externo.
En el caso de que un estímulo pudiera dañar al oído interno, existe un mecanismo protector en el oído medio que consigue la disminución de la intensidad del estímulo sonoro mediante la rigidez de la cadena de huesecillos.
Las ondas provocadas por la cadena de huesecillos movilizan los líquidos del oído interno que estimulan las células ciliadas localizadas en el interior de la cóclea (órgano de Corti) produciendo la transformación de energía mecánica en energía eléctrica.
Posteriormente, el estímulo se transmite a través del VIII par craneal hasta la región temporooccipital de la corteza cerebral donde se generará la memoria auditiva.
Esta energía sonora, desde antes del nacimiento, va favoreciendo el desarrollo de la vía auditiva, generando una memoria auditiva que permitirá iniciar el proceso del lenguaje, basado en la repetición de los sonidos recibidos.
Esta plasticidad es mayor cuanto menor es la mielinización de la vía neural, y a partir de los 6 años gran parte de la misma está ya mielinizada, esto explica que el pronóstico de las personas que rehabilitan su audición en las edades más tempranas sea mejor.
El concepto de plasticidad neural podemos entenderlo como la capacidad de aprendizaje, desde los estímulos recibidos (en este caso sonoros), por parte de nuestro cerebro. Este aprendizaje estimula el área de la memoria auditiva en la que nos basaremos para la creación del lenguaje.
Durante toda la vida tenemos capacidad de aprendizaje, pero esta disminuye con el paso del tiempo, siendo máxima en los dos primeros años de la vida, de ahí la importancia del diagnóstico y la estimulación precoz.
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2. Exploración auditiva. Pruebas diagnósticas
Antes de describir las diferentes pruebas diagnósticas debemos aclarar una serie de conceptos referidos a aquellas cualidades o parámetros que permiten diferenciar un sonido de otro. Estas cualidades son intensidad, timbre, duración y tono.


  • Intensidad: La intensidad del estímulo auditivo se mide en decibelios (dB o dbs). Si tenemos en cuenta que el «umbral» es el punto a partir del cual una persona empieza a ser consciente de una sensación, podemos definir el «umbral auditivo» como la intensidad mínima que necesita una persona para empezar a oír, y el «umbral de dolor» como la intensidad máxima que es capaz de soportar su oído. Entre estas dos intensidades se encuentra el umbral de confort, desde donde tendremos la sensación más cómoda y agradable de estimulación sonora.




  • Timbre: Esta cualidad nos va a permitir identificar dos fuentes sonoras diferentes.




  • Duración: Permite diferenciar entre un sonido corto y un sonido largo cuando el resto de sus cualidades o parámetros son idénticos.




  • Tono: Permite la distinción entre un sonido grave y otro agudo. Las frecuencias agudas nos permiten mejorar la discriminación de los fonemas del habla, y las frecuencias graves permiten captar los parámetros esenciales del habla como ritmo y entonación.


El oído humano percibe aquellos sonidos cuyas frecuencias se encuentran entre 20 y 20.000 vibraciones por segundo (frecuencias audibles). La frecuencia se mide en ciclos por segundo y se expresa en hercios (Hz). El rango de frecuencias conversacionales de la voz humana está entre 250 y 3.000 Hz, si bien algunos fonemas se encuentran situados entre los 4.000 y los 8.000 Hz.
Figura 2

Existen numerosas pruebas destinadas a saber cuánto y cómo oímos. Estas pruebas se clasifican, de una forma académica, en dos grupos: subjetivas y objetivas.

2.1. Pruebas subjetivas
Son aquellas en las que necesitamos la colaboración de la persona examinada para saber cuánto oye. Su grado de fiabilidad depende del grado de colaboración del sujeto examinado.
Audiometría conductual: Se emplea en niños pequeños utilizando reflejos condicionados.
«Peep-show»: Utiliza juguetes o instrumentos de frecuencia conocida a determinada intensidad para evaluar frecuencialmente el oído de los niños. Se trata de generar una actividad visual tras la emisión de un tono a frecuencia e intensidad conocidas, de tal manera que cuando el niño escucha, rápidamente espera el comienzo de la actividad; en caso contrario, no relaciona ambas situaciones. Precisa personal especialmente entrenado.
Audiometría tonal liminar: Los estímulos son sonidos con una frecuencia e intensidad determinadas. Esta audiometría se puede realizar tanto por vía aérea (a través del CAE, utilizando la vía auditiva natural), como por vía ósea (estimulan directamente el oído interno). El sujeto responde cuando oye, es muy fiable y puede realizarse a partir de los 4 años.
Audiometría verbal: Nos informa de «cuánto entiende». Los estímulos son listas de palabras conocidas (listas cerradas), o no conocidas por el sujeto (listas abiertas), ponderadas fonéticamente. Se evalúa el porcentaje de compresión a distintas intensidades. Esta prueba puede realizarse en cabina o en campo libre. Son fundamentales en la evaluación otológica.
Pruebas supraliminares: Destinadas a saber si una pérdida neurosensorial es coclear o retrococlear (de la vía auditiva central).

2.2. Pruebas objetivas
Permiten evaluar la vía auditiva sin la colaboración del sujeto.
Impedanciometría: Mide las presiones en oído medio y nos informa sobre rigideces o alteraciones en el sistema de transmisión sonora. Exige que la membrana timpánica esté íntegra.
Reflejo estapedial: Lo realizan los aparatos de impedanciometría. Está presente si la hipoacusia no es muy profunda y ausente en algunas patologías neurosensoriales y en la otosclerosis.
Otoemisiones acústicas y productos de distorsión (OEA): Recogen las emisiones fisiológicas o provocadas por la actividad coclear. Las espontáneas están presentes en el 80% de la población normal, y en mayor rango las provocadas. Exigen normal funcionamiento del oído medio e hipoacusias inferiores a 30 dB. Se utilizan habitualmente en los cribados o «screening» auditivos.
Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC o BERA): Recogen el filtrado de la respuesta neural de un electroencefalograma tras estímulos sonoros. Sirven para detectar la integridad de la vía auditiva central y establecer umbrales auditivos.
Potenciales de estado estable: Actualmente todavía en estudio. Aportarán información muy fiable sobre la vía auditiva, en particular en lo que se refiere a la determinación de umbrales.
Tomografía por emisión de positrones (PET): También en estudio. Aporta información sobre los cambios en el metabolismo cerebral con estímulos auditivos. Nos permite conocer áreas de estimulación cerebral y evaluar dinámicamente los cambios obtenidos tras la estimulación.
La utilización de la mayoría de estas pruebas objetivas se encuentra ya instaurada en la mayor parte de los Servicios de Otorrinolaringología Hospitalarios, y actualmente, tanto las OEA y productos de distorsión, así como la evaluación de BERA, constituyen las bases de los programas de detección precoz de la hipoacusia, que en España se han legislado con carácter universal.
Ante cualquier duda en la evaluación auditiva recurriremos a estas pruebas para completar los diagnósticos de hipoacusia.

Como podemos apreciar hay numerosas exploraciones, no todas evaluadas en este trabajo, aunque lo más importante es una detallada historia clínica con antecedentes personales y familiares de la hipoacusia, así como una exploración física antes de indicar evaluaciones audiológicas.
Existe también la posibilidad de evaluar cualitativamente una pérdida auditiva en una persona colaboradora mediante la utilización de diapasones, con las pruebas de Weber y Rinne fundamentalmente (acumetría).
Una vez evaluado el sujeto realizaremos las pruebas para saber cuánto oye, cuánto entiende y cuál es la causa de la hipoacusia, para poder indicar con la mayor precocidad un tratamiento adecuado, que podrá ser médico, quirúrgico o protésico.
Es fundamental realizar métodos de cribado perinatales y en el período de lactancia para poder poner tratamiento precoz, incluso a los sordos profundos, antes de los 2 años, para de esta forma garantizar el desarrollo de la vía auditiva en todos los casos y el desarrollo del lenguaje.
Las pérdidas auditivas leves y moderadas permiten un normal desarrollo de la vía auditiva, no así las profundas. Una persona diagnosticada en sus primeros meses de vida de hipoacusia profunda y rehabilitada antes de los dos años, tendrá en la mayor parte de los casos un desarrollo auditivo y del lenguaje próximo a la normalidad.

Una persona que ha oído y pierde la audición, si es rehabilitada, recupera la misma, sea mediante cirugía, audioprótesis o dispositivos implantables.
Una persona que no ha oído en los primeros 6 años de vida, difícilmente adquirirá un desarrollo auditivo normal: cuanto más tarde se trate, peor será el resultado y, en la mayor parte de los casos, solo conseguirá adquirir un limitado lenguaje oral.
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